Comprendere l’ipertensione arteriosa polmonare: sintomi, diagnosi e speranza

Nell’intervista seguente, l’esperto risponde a sette domande sull’IAP – dai primi sintomi alla diagnosi fino alla presa in carico delle persone colpite.

Domanda 1: Che cos’è l’ipertensione polmonare e in che modo l’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) ne rappresenta una forma particolare e rara?

L’ipertensione polmonare è un segno clinico caratterizzato da un aumento della pressione nelle arterie polmonari. Colpisce circa una persona su 100 e può avere diverse cause, ad esempio malattie cardiache o respiratorie croniche. Il trattamento e la prognosi dipendono dalla causa sottostante. L’IAP è una forma più rara di ipertensione polmonare: si tratta di una malattia progressiva in cui i piccoli vasi polmonari si restringono gradualmente, causando un aumento della pressione nei polmoni e una maggiore resistenza al flusso sanguigno. Questo provoca una progressiva mancanza di respiro, talvolta perdita di coscienza, debolezza generale, edema agli arti inferiori e sovraccarico della parte destra del cuore. Senza trattamento, morbilità e mortalità sono elevate e la prognosi è sfavorevole. Una diagnosi precoce è fondamentale, poiché i trattamenti attualmente disponibili migliorano significativamente la prognosi delle/dei pazienti colpite/i.
 

Domanda 2: Quali sono i sintomi e perché sono spesso aspecifici?

I sintomi dell’ipertensione arteriosa polmonare sono spesso aspecifici e possono essere confusi con quelli di altre malattie più comuni, come ad esempio l’anemia, che provoca affanno sotto sforzo. Tra i primi sintomi vi sono stanchezza e debolezza, mancanza di respiro durante gli sforzi o senso di costrizione al petto. Ciò comporta talvolta un ritardo diagnostico e una vera e propria odissea medica — un fattore determinante per pazienti e personale curante. In Svizzera beneficiamo di una rete assistenziale di alta qualità. I/le pazienti devono poter parlare apertamente con il proprio medico e i segni e sintomi non devono essere sottovalutati.
 

Domanda 3: Quale ruolo svolgono pneumologi e cardiologi nel percorso terapeutico e perché il rinvio a un centro specializzato è così importante?

Gli/le pneumologi/e eseguono una prima valutazione pneumologica e i/le cardiologi/e un’ecocardiografia. Questi esami sono necessari per valutare la funzione cardiaca e la probabilità di un’ipertensione polmonare. La diagnosi di IAP è tuttavia complessa e richiede competenze specialistiche, incluso un cateterismo cardiaco destro per misurare la pressione polmonare e la gittata cardiaca. Per questo motivo, il rinvio a un centro di riferimento è indispensabile per una diagnosi accurata e un trattamento ottimale. Ridurre i tempi diagnostici e garantire una presa in carico coordinata rientra tra le priorità delle/dei pazienti.

Frage 3: Welche Rolle spielen Lungenfachärzt:innen und Kardiolog:innen im Behandlungsverlauf und warum ist die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum so wichtig? 

Lungenfachärzt:innen führen eine erste pneumologische Untersuchung durch und Kardiolog:innen eine Echokardiographie. Diese Untersuchungen sind notwendig, um die Herzfunktion und die Wahrscheinlichkeit einer pulmonalen Hypertonie zu beurteilen. Die Diagnose einer pulmonalen arteriellen Hypertonie ist jedoch komplex und erfordert Fachwissen, einschliesslich einer Rechtsherzkatheteruntersuchung zur Messung des Lungenblutdrucks und des Herzzeitvolumens. Aus diesem Grund ist die Überweisung an ein Referenzzentrum für eine genaue Diagnose und eine optimale Behandlung unerlässlich. Eine verkürzte Diagnosezeit und eine koordinierte Versorgung gehören zu den Prioritäten der Patient:innen.

Domanda 4: Perché il concetto di priorità è così importante nell’ipertensione arteriosa polmonare e quali conseguenze può avere una diagnosi tardiva?

È importante sottolineare che una diagnosi tardiva può talvolta mettere in pericolo la vita e richiedere un trattamento in terapia intensiva.
 

Domanda 5: In che misura un approccio multidisciplinare modifica la quotidianità delle/dei pazienti?

Un approccio multidisciplinare pone i/le pazienti al centro della rete assistenziale per migliorare la loro qualità di vita e alleviare i sintomi. Vi partecipano in particolare medici di famiglia, pneumologi/e, cardiologi/e, immunologi/e, reumatologi/e, infermieri/e, fisioterapisti/e, farmacisti/e, assistenti sociali, psicologi/e o psichiatri/e.

Questo approccio considera i/le pazienti nella loro globalità per consentire una migliore gestione quotidiana della malattia. Le ripercussioni psicologiche sono notevoli: l’IAP è una malattia invisibile i cui trattamenti hanno spesso un impatto sulla vita quotidiana.
 

Domanda 6: Se si mettesse nei panni di una/un paziente con ipertensione arteriosa polmonare, cosa si aspetterebbe? E cosa si aspetterebbe, come medico, dalle/dai suoi pazienti?

Come paziente, mi aspetterei una presa in carico attenta, con personale curante premuroso che definisca obiettivi per alleviare i sintomi, migliorare la qualità di vita, mantenere relazioni sociali, professionali e familiari soddisfacenti, preservare l’autonomia e dare speranza di fronte a una malattia cronica. Il supporto è fondamentale, poiché le ripercussioni psicologiche possono compromettere l’autonomia e l’immagine di sé. Come medico, spero di poter alleviare rapidamente i sintomi con il minor numero possibile di effetti collaterali, garantendo la sicurezza e minimizzando l’impatto negativo della malattia sulla quotidianità.
 

Domanda 7: Esistono iniziative in Svizzera romanda sull’IAP previste per il 2026?

All’interno della Società Svizzera di Ipertensione Polmonare (www.sgph.ch) stiamo rafforzando la collaborazione tra i centri IAP in Svizzera. Le attività di sensibilizzazione si rivolgono sia al grande pubblico sia ai professionisti della salute, con l’obiettivo di migliorare il riconoscimento e il trattamento dell’IAP. Ciò risponde ai bisogni espressi dalle/dai pazienti: una comunicazione più semplice tra i/le medici/he, una presa in carico coordinata all’interno della rete assistenziale e una migliore comprensione della malattia da parte del pubblico. 

Autrice: Adeline Beijns, Gesundheitsecho